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En el marco del XVI Concurso Nacional de Ayudas a Proyectos de Investigación Científica y Técnica 2011, en el apartado de Ciencias de la Vida
Manuel Palacín, jefe de grupo en el IRB Barcelona y catedrático de la UB, estudiará la lisinuria con intolerancia a proteínas (LPI), una de las aminoacidurias más raras y la única que provoca muertes en la actualidad, con 200 casos reflejados en la literatura, de los cuales tres se han descrito en España. La LPI está causada por mutaciones en el transportador y+LAT1. El laboratorio de Manuel Palacín ha desarrollado un modelo animal adecuado de la LPI y pretende resolver la estructura atómica de un modelo estructural del transportador defectivo en LPI para esclarecer los mecanismos patológicos de la enfermedad.
Por su parte, Joan J. Guinovart, director y jefe de grupo en el IRB Barcelona y catedrático de la UB, trabaja con la hipótesis de que la acumulación de glucógeno está en la base causal de la enfermedad de Lafora y de otras glucogenosis que cursan con neurodegeneración. La enfermedad de Lafora es una rara epilepsia que afecta a los adolescentes y no tiene cura. Con el título “Modulación de la acumulación patológica de glucógeno: dianas terapéuticas para el tratamiento de las glucogenosis”, Guinovart y su equipo estudiarán los mecanismos que regulan la síntesis y la degradación de glucógeno. El objetivo es identificar nuevas estrategias terapéuticas para la Enfermedad de Lafora y las patologías asociadas a la acumulación de glucógeno en neuronas.
La Fundación Ramon Areces destinará a cada uno de estos proyectos una ayuda de 100.000 euros.
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Proyecto del Prof. Joan J. Guinovart
Proyecto del Prof. Manuel Palacín
Noticia de la Fundación Ramon Areces (PDF)
IRB Barcelona
El Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) trabaja para conseguir una vida libre de enfermedades. Desarrolla una investigación multidisciplinar de excelencia para curar el cáncer y otras enfermedades vinculadas al envejecimiento. Establece colaboraciones con la industria farmacéutica y los principales hospitales para hacer llegar los resultados de la investigación a la sociedad, a través de la transferencia de tecnología, y realiza diferentes iniciativas de divulgación científica para mantener un diálogo abierto con la ciudadanía. El IRB Barcelona es un centro internacional que acoge alrededor de 400 científicos de más de 30 nacionalidades. Reconocido como Centro de Excelencia Severo Ochoa desde 2011, es un centro CERCA y miembro del Barcelona Institute of Science and Technology (BIST).
